Аномалия Эбштейна — это редко встречающийся врожденный порок сердца: среди всех типов пороков на его долю приходится 1-5%. Во многом вероятность развития такой аномалии зависит от течения беременности, поэтому информация будет в первую очередь полезна беременным, а также матерям, воспитывающим детей с таким диагнозом. В некоторых случаях порок диагностируют не в первые месяцы жизни, а гораздо позже, поэтому рекомендуем обращать внимание на возможные симптомы аномалии Эбштейна (АЭ).
Аномалия Эбштейна: что это за болезнь
При этом заболевании дети рождаются с недоразвитым трикуспидальным (трехстворчатым) клапаном, который располагается между правым предсердием и желудочком. Створки (передняя, задняя, септальная) располагаются ниже фиброзного кольца, т. е. часть желудочка составляет с предсердием единую полость.
Согласно российской классификации, выделяют 5 анатомических типов:
- Изменения в сердце незначительные, край створок утолщен, септальная (СС) и задняя створки (ЗС) смещены, просвет расширен.
- Мышцы створок отсутствуют, отмечается утолщение передней створки (ПС), а септальная и задняя крепятся хордами.
- Подвижность СС и ЗС снижена, ПС сращена с папиллярной мышцей.
- ПС соединена с кольцом, створки образуют трехстворчатый мешок.
- ЗС и СС сращены с внутренней оболочкой желудочка, ПС — с кольцом. В этой зоне мышца сердца тонкая, сократительная функция отсутствует. Этот вид порока плохо поддается хирургической коррекции.
Кроме того, различают стадии:
- Симптомов нет.
- Расстройства кровообращения с нарушением или без нарушения сердечного ритма.
- Тяжелые нарушения работы сердца.
Причины порока аномалия Эбштейна
Симптомы аномалии Эбштейна
Если заболевание проявляет себя в раннем возрасте, симптомы быстро прогрессируют. Но у ряда пациентов АЭ не дает о себе знать годами, самочувствие хорошее, люди спокойно занимаются спортом и хорошо переносят физические нагрузки.
Характерными жалобами при аномалии Эбштейна являются:
- Одышка — чаще при активности.
- Бледность кожи.
- Усталость.
- Ощущение бьющегося сердца.
- Пульсация вен на шее.
- Дополнительно: могут быть боли в сердце, выпячивание участка грудной клетки, утолщение кончиков пальцев, изменение формы ногтей.
Сложно сказать, в каком возрасте проявится заболевание, если изменения в сердце незначительные. Первые признаки могут возникнуть как в младшей школе, так и в подростковом возрасте. Худший прогноз, если признаки и симптомы заболевания проявляются у младенцев — без операции выживаемость составляет всего 10%. Также следует учитывать, что продолжительность жизни зависит от наличия других отклонений в работе сердечно-сосудистой системы, а аномалия Эбштейна нередко сопровождается другими врожденными пороками.
Диагностика аномалии Эбштейна
При подозрении на АЭ обратитесь к педиатру/терапевту и кардиологу. Врач уже на приеме может заподозрить порок при выслушивании грудной клетки на наличие шумов и расщеплений тонов.
Лечение аномалии Эбштейна
Клинические рекомендации при лечении аномалия Эбштейна включают назначение антиаритмических средств, диуретиков, сердечных гликозидов. Консервативное лечение ставит целью устранение симптомов сердечной недостаточности перед предстоящей операцией.
Основной метод лечения — хирургический. Врачи проводят эндоваскулярное закрытие перегородки, катетерную аблацию, протезирование клапана и другие вмешательства. Взрослым может потребоваться повторная операция при возвращении симптомов и стенозе протеза. Послеоперационная реабилитация занимает около 3 месяцев, необходимо регулярно выполнять повторные исследования.
Аномалия Эбштейна — это не приговор. При своевременном обнаружении проводится операция и прогноз становится благоприятным. Поэтому при первых подозрениях на любые отклонения в здоровье ребенка, а также при плохом самочувствии и жалобах на слабость и боль в груди у подростков и взрослых, рекомендуем обратиться к семейному врачу или сразу записаться на прием к кардиологу. Жители Республики Башкортостан могут получить консультацию специалиста, а также пройти всю необходимую диагностику и последующее лечение пороков сердца в Октябрьском сосудистом центре. Здесь вам поставят точный диагноз и назначат эффективное лечение. В Центре выполняются эндоваскулярные и рентгенохирургические операции, опытные хирурги помогают сохранить здоровье детям и взрослым.
